Эйзенменгер синдромы (Эйзенменгер) нәтижесінде пайда болатын белгілердің жиынтығы болып табылады туа біткен жүрек ауруы, маңызды анатомиялық шунтпен жүру. Синдромның гемодинамикасы жүйелік және өкпелік қан айналымы арасындағы үлкен байланыс кезінде пайда болатын L-D шунтының кері өзгеруімен сипатталады.
Синдромның эволюциясы өкпе тамырларының төсегіне жүйелі ауыртпалық әкеледі, ол ақыр соңында дамуымен аяқталады тіркелген ауыр өкпе гипертензиясы және өкпе тамырларының кедергісін арттыру (PVR). Өкпенің қан тамырларының кедергісінің жоғарылауы солдан оңға шунтты оңнан солға шунтқа айналдыруға жауап береді, нәтижесінде айтарлықтай гипоксемия және орталық цианоз.
Өкпе гипертензиясының дамуымен пайда болатын кез келген жүрек ақауы Эйзенменгер синдромын тудыруы мүмкін. Бұл көбінесе жүрекшелер аралық ақауларында (ASD), қарыншалық перде ақаулары (VSD)атриовентрикулярлы аралық ақаулар (AVSD) және тұрақты артериозды түтік (PDA).
Ол сондай-ақ күрделі және күрделі зақымдануларда пайда болуы мүмкін, мысалы Фаллоның түзетілмеген тетралогиясы (ToF). Ертерек түзетусіз солдан оңға шунтты бұру екі жақты немесе оңнан солға шунтқа әкелуі мүмкін.
Синдромның патофизиологиясында үш процесс қатысады: қан тамырларының тарылуыөкпе тамырларының тонусының теңгерімсіздігіне байланысты, кейіннен тамырларды қайта құру өкпе тамырларының тегіс бұлшықетінің таралуына байланысты және соңында тромбозмеханикалық кернеуден және тамырлы төсекте тромбоздық массалардың автохтонды түзілуінен туындаған.
Бұл механизмдер жоғары BSS бірте-бірте дамуына, өкпе гипертензиясының бекітілуіне және ақырында D-L (өкпе-жүйелік) шунттың кері қайтарылуына жауап береді. Пациенттердің көпшілігінде ол өлшенеді Жүйеден жоғары өкпе гипертензиясы, яғни. өкпе артериясындағы қысым қолқаға қарағанда жоғары.
Белгілі туа біткен жүрек ақаулары бар науқастарда белгілер байқалады. Бұл негізгі симптом ентігу сағ күшорганизмнің оттегіге қажеттілігі артқанда. Басқа жиі кездесетін шағымдар ісінуді қамтуы мүмкін – претибиальды немесе асцит түрінде, бұл денеде сұйықтықтың үлкен көлемін сақтаудың нәтижесі. Көріністер синкоп болуы мүмкін, әсіресе тоқырау позициясынан тұрғанда, жүрек соғысы немесе қан кету – қақырықтағы қанның бөлінуі.
Созылмалы гипоксемия нәтижесінде эритроциттердің көлемінің ұлғаюына байланысты пациенттерде симптомдар да болуы мүмкін полицитемия және қанның тұтқырлығының жоғарылауы. Олар бас айналу, бас ауруы, көру қабілетінің бұзылуы, инсультпен көрінеді. Соңғысы эмболиялық оқиғалардың салдары және ми аймағында абсцесс қуысының пайда болуы сияқты сирек жағдайдың салдары болып табылады.
Орталық цианоз синдромның дерматологиялық көріністеріне жауап береді, олар көрсетілген livedo ретикулярлартерең акроцианоз, барабан саусақтары, сирек терінің ишемиялық жаралары. Оң жақ қабырға астындағы асцит және пальпация кезінде ауырсыну бауырдың бітелуіне және өт қабының патологиясына байланысты.
Диагноз қою әсіресе оңай, әсіресе анамнезінде туа біткен жүрек ақауы болса. ASD, VSD және PDA үшін тән аускультативті анықтама өкпе гипертензиясының пайда болуымен және синдромның жүзеге асырылған гемодинамикасымен айтарлықтай өзгереді. Эйзенменгер.
BH-ға тән аускультативті көрсеткіштерге жатады акцентті P2, эжекция кезінде өкпенің систолалық шертуі BA кеңеюінен, с. максимум II сол жақ қабырға аралықта. Олар әлі де ұсталып жатыр голосистолалық салыстырмалы трикуспидті регургитация шуы б. максимум IV, V сол жақ қабырға аралықта, бөкпедегі диастолалық шу салыстырмалы өкпе жеткіліксіздігінен (шу Грэм-Стил). Электрокардиограмма әсіресе репрезентативті болып табылады, ол жүректің оң жақ жартысын ауырлату критерийлерін біріктіреді. Электр осі оңға ауытқыған, толық немесе толық емес ДББ бар, ДП немесе жүктеменің дәлелі бар. тұрақты ток гипертрофиясы.
Эхокардиография туа біткен жүрек ақауларының анатомиясын түсіндіру және гемодинамикасын бағалау үшін стандарт болып қала береді. Оң жақ жүрек катетеризациясымен инвазивті зерттеу вазодилататорлық сынақтан кейін шунттың қайтымдылығын дәлелдеу мақсатында кейбір науқастарда тиісті тексеру болып табылады. Бұл науқастарда хирургиялық түзету, кейінірек болса да, емдеуге балама болып табылады.
Эйзенменгер синдромы бар науқастарды емдеу өкпе вазодилаторларымен дәрілік терапияны қамтиды. Жетілдірілген жағдайларда ол кіреді өкпе-жүрек трансплантаты немесе өкпе трансплантациясы және ақауды жабу. Әдетте бұл пациенттердің популяциясын бақылау жүректің туа біткен ақауларын және өкпе гипертензиясын емдеуге мамандандырылған орталықтарда жүргізіледі.
Анықтамалар:
Ұлттық медицина кітапханасы-Эйзенменгер синдромы
Кардиология, проф. Р.Тырновская
